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β-Glucuronidase

β-Glucuronidase
β-Glucuronidase
Bänder-/Oberflächenmodell des Dimers mit Nonaglykosid nach PDB  Extern 1BHG
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 629 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homotetramer
Isoformen Long, Short
Bezeichner
Gen-Name Extern GUSB
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.2.1.31Glykosidase
Reaktionsart Hydrolyse
Substrat β-D-Glucuronosid + H2O
Produkte D-Glucuronat + Alkohol
Vorkommen
Homologie-Familie Extern Beta-Glucuronidase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Ausnahmen Pflanzen

β-Glucuronidase (GUSB) ist der Name für Enzyme, die β-Glucuronide spalten, also Glykoside, die sich von Glucuronsäure ableiten. Dieser Reaktionsschritt ist unverzichtbar für Tiere und manche Bakterien beim Abbau der Substanzen Häm, Chondroitinsulfat und Keratansulfat. Das Enzym findet sich in den Lysosomen von Leber, Milz und Mandeln. Defekte im GUSB-Gen beim Menschen können Mucopolysaccharidose Typ 7 verursachen und spielen eine Rolle bei Hydrops fetalis.[1][2]

Pathologie

Im Falle eines Funktionsmangels an β-Glucuronidase kommt es zu einer Erbkrankheit, einem Beta-Glucuronidasemangel, der als Sly-Syndrom bezeichnet wird und zu den Mukopolysaccharidosen gehört (Typ VII).[3]

Verwendung

Sie findet Anwendungen in der Biotechnologie als Reportergen. Ihre Aktivität lässt sich mit verschiedenen Methoden nachweisen:

Einzelnachweise

  1. Extern UniProt-Eintrag
  2. Eintrag zu Extern β-Glucuronidase. In: Römpp Online. Georg Thieme Verlag, abgerufen am 01. November 2025.
  3. Eintrag zu Extern Mukopolysaccharidose Typ 7. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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Basierend auf einem Artikel in: Extern Wikipedia.de
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Datum der letzten Änderung: Jena, den: 01.11. 2025